Το παραγαγγλίωμα αποτελεί έναν σπάνιο νευροενδοκρινή όγκο, ο οποίος αναπτύσσεται στα παραγάγγλια του αυτόνομου νευρικού συστήματος.
Τα παραγάγγλια συνιστούν όργανα που αποτελούνται από νευροενδοκρινικά κύτταρα, με τα κύτταρά τους να ομοιάζουν σε μεγάλο βαθμό με εκείνα των επινεφριδίων.
Το παραγαγγλίωμα μπορεί να εμφανισθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, με τις περισσότερες περιπτώσεις, ωστόσο, να παρατηρούνται στις ηλικίες 20 – 50 ετών.
Στο σημείο αυτό αξίζει να σημειώσουμε πως τα παραγαγγλιώματα είναι κατά πλειοψηφία καλοήθη, με τα κακοήθη παραγαγγλιώματα να συνιστούν τη μειοψηφία τους.
Παραγαγγλίωμα, Αυτόνομο Νευρικό Σύστημα και Ορμόνες
Το παραγαγγλίωμα μπορεί να αναπτυχθεί στα παραγάγγλια του συμπαθητικού ή του παρασυμπαθητικού αυτόνομου νευρικού συστήματος.
Στη συντριπτική τους πλειοψηφία, τα παραγαγγλιώματα του συμπαθητικού αυτόνομου νευρικού συστήματος είναι λειτουργικά (λειτουργικό παραγαγγλίωμα), καθώς παράγουν και απελευθερώνουν στην κυκλοφορία του αίματος μεγάλες ποσότητες ορμονών του στρες.
Τα παραγαγγλιώματα του συμπαθητικού συστήματος μπορούν να εμφανισθούν σε οποιοδήποτε παραγάγγλιο του συμπαθητικού, με την πλειοψηφία τους να εντοπίζεται στην κοιλιακή χώρα.
Στην αντίθετη κατεύθυνση κινούνται τα παραγαγγλιώματα του παρασυμπαθητικού αυτόνομου νευρικού συστήματος, τα οποία είναι συνήθως μη λειτουργικά και εντοπίζονται σχεδόν αποκλειστικά στην κεφαλή και τον τράχηλο (παραγαγγλίωμα τραχήλου).
Ποια συμπτώματα προκαλεί το παραγαγγλίωμα;
Τα συμπτώματα που μπορεί να προκαλέσει το παραγαγγλίωμα εξαρτώνται από τους ακόλουθους 3 σημαντικούς παράγοντες:
- Την εντόπιση
- Το μέγεθος
- Την λειτουργικότητα.
Τα λειτουργικά, λοιπόν, παραγαγγλιώματα προκαλούν συμπτώματα που οφείλονται στην υπερπαραγωγή ορμονών του στρες, όπως:
- Ταχυκαρδία
- Έντονη εφίδρωση
- Έντονη κεφαλαλγία
- Αρτηριακή υπέρταση.
Τα μη λειτουργικά παραγαγγλιώματα προκαλούν κατά κύριο λόγο συμπτώματα που οφείλονται στην πίεση των γειτονικών τους δομών και οργάνων, με την ένταση των συμπτωμάτων να είναι ευθέως ανάλογη του μεγέθους τους.
Ποια είναι η σύγχρονη θεραπεία για τα παραγαγγλιώματα;
Η θεραπεία για το παραγαγγλίωμα περιλαμβάνει διάφορες θεραπευτικές μεθόδους, στις οποίες συγκαταλέγονται:
- η χειρουργική θεραπεία
- η ακτινοθεραπεία.
Αναμφίβολα, η χειρουργική εξαίρεση αποτελεί την ιδανική και οριστική μορφή θεραπείας για το παραγαγγλίωμα, ανεξάρτητα από την λειτουργικότητά του, την εντόπιση του και το μέγεθός του.
Πολλαπλές είναι οι επιστημονικές έρευνες που έχουν αποδείξει την ανωτερότητα της χειρουργικής θεραπείας, έναντι, της ακτινοθεραπείας, στη θεραπεία των παραγαγγλιωμάτων, με τη χειρουργική θεραπεία να χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα πλεονεκτήματα:
- εξαιρετικά υψηλό ποσοστό πλήρους υποχώρησης των συμπτωμάτων των ασθενών
- σαφέστατη ίαση των ασθενών με κακόηθες παραγαγγλίωμα που δεν εμφανίζει απομακρυσμένες μεταστάσεις
- σημαντικό και ξεκάθαρο πλεονέκτημα επιβίωσης έναντι της ακτινοθεραπείας για τους ασθενείς με κακόηθες παραγαγγλίωμα και σύγχρονες μεταστάσεις σε άλλα όργανα και ιστούς.
Λαμβάνοντας υπόψιν την ανωτερότητα της χειρουργικής θεραπείας, η ακτινοθεραπεία αποτελεί πρακτικά την δεύτερης γραμμής θεραπεία για τους ασθενείς εκείνους που πάσχουν από παραγαγγλίωμα το οποίο:
- δεν δύναται να εξαιρεθεί χειρουργικά δίχως την πρόκληση κάποιας επιπλοκής, εξαιτίας του μεγέθους ή της εντόπισής του
- εμφανίζει μεταστάσεις σε άλλα όργανα, με τις μεταστάσεις αυτές να μην δύνανται να εξαιρεθούν πλήρως χειρουργικά
- είναι υποψήφιο για χειρουργική εξαίρεση, με τη γενική κατάσταση της υγείας των ασθενών, ωστόσο, να καθιστά εξαιρετικά επισφαλή την χειρουργική επέμβαση.
Δρ. Κωνσταντίνος Γ. Αποστόλου MD, MSc, PhD
Εξειδικευμένος Χειρουργός Ενδοκρινών Αδένων, Μετεκπαιδευθείς Ιατρικής Σχολής Πανεπιστημίου Harvard
drapostolou.gr
